Inhalt:
Pseudotumor cerebri ist ein Krankheitsbild, das mit einem erhöhten Hirndruck einhergeht, obwohl kein Hirntumor vorliegt. Heute wird dieser Zustand meist als idiopathische intrakranielle Hypertension bezeichnet. Kopfschmerzen, vorübergehende Sehausfälle, Doppelbilder und ein pulssynchrones Geräusch im Ohr gehören zu den häufigsten Beschwerden. Der erhöhte Hirndruck kann am Sehnervenkopf eine Schwellung verursachen, die als Papillenödem bezeichnet wird. Da der Krankheitsverlauf von Person zu Person unterschiedlich ist, sollten Diagnose und Behandlung durch die beteiligten Fachrichtungen geplant werden, insbesondere durch die Augenheilkunde und Neurologie.
Was ist Pseudotumor cerebri?
Pseudotumor cerebri ist eine Erkrankung, bei der der Hirndruck erhöht ist, ohne dass ein Hirntumor, ein Hydrozephalus oder eine andere strukturelle Ursache festgestellt werden kann, die diesen Zustand erklärt. Der Begriff „idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache des erhöhten Drucks nicht bestimmt werden kann. Wenn ein bekanntes Medikament, eine Gefäßerkrankung oder eine systemische Erkrankung den erhöhten Hirndruck erklärt, wird das Krankheitsbild nicht direkt als idiopathisch bezeichnet. Der Ausschluss sekundärer Ursachen, die ähnliche Befunde hervorrufen können, ist deshalb ein wichtiger Bestandteil der Diagnose.
Ein erhöhter Hirndruck kann eine Schwellung des im Augenhintergrund sichtbaren Abschnitts des Sehnervs verursachen. Ein Papillenödem ist ein wichtiger Befund, der bei einer Augenuntersuchung festgestellt werden kann und eine engmaschige Überwachung der Sehfunktionen erfordert. Bleibt der Druck längere Zeit erhöht, kann das Gesichtsfeld beeinträchtigt werden. Bei manchen Patienten kann ein dauerhafter Sehverlust entstehen.
Bei wem tritt Pseudotumor cerebri auf?
Die Erkrankung kann in jedem Alter und bei allen Geschlechtern auftreten. Es ist jedoch bekannt, dass sie häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter und bei Menschen mit Adipositas vorkommt. Auch eine deutliche Gewichtszunahme in der jüngeren Vergangenheit kann bei der Beurteilung berücksichtigt werden. Allein das weibliche Geschlecht oder Übergewicht reichen für die Diagnose nicht aus. Bei Männern, Kindern, älteren Menschen oder Patienten ohne Adipositas müssen sekundäre Ursachen möglicherweise ausführlicher untersucht werden.
Zu den möglichen Ursachen eines erhöhten Hirndrucks gehören bestimmte Medikamente und systemische Erkrankungen. Während der Untersuchung kann nach Tetrazyklin-Antibiotika, Vitamin-A-Derivaten und Medikamenten wie Wachstumshormonen gefragt werden. Eine Hirnvenenthrombose, Blutarmut und bestimmte hormonelle oder metabolische Erkrankungen können ebenfalls ein ähnliches Krankheitsbild verursachen. Nicht jeder beschriebene Zusammenhang bedeutet jedoch, dass der betreffende Faktor die Erkrankung eindeutig verursacht. Regelmäßig eingenommene Medikamente dürfen nicht ohne ärztliche Beurteilung abgesetzt oder in ihrer Dosis verändert werden.
Welche Symptome treten bei Pseudotumor cerebri auf?
Die Symptome können von Person zu Person variieren. Eine Diagnose kann nicht allein anhand von Kopfschmerzen gestellt werden. Bei manchen Patienten stehen Sehbeschwerden im Vordergrund, während bei anderen lang anhaltende Kopfschmerzen deutlicher ausgeprägt sind. Die Eigenschaften der Kopfschmerzen können einer Migräne ähneln oder sich im Laufe der Zeit verändern.
Zu den häufigen Symptomen gehören:
- Wiederkehrende oder lang anhaltende Kopfschmerzen.
- Vorübergehende Sehausfälle, die einige Sekunden dauern können.
- Verschwommenes Sehen oder eine Einengung des Gesichtsfelds.
- Neu aufgetretene Doppelbilder.
- Ein mit dem Herzschlag synchrones Rauschen oder Klingeln im Ohr.
- Übelkeit und in manchen Fällen Erbrechen.
- Ein Druckgefühl im Nacken, in den Schultern oder um die Augen.
Bei manchen Menschen können sich die Kopfschmerzen morgens, beim Vorbeugen, Husten oder Pressen verstärken. Diese Merkmale treten jedoch nicht bei jedem Patienten auf und sind nicht spezifisch für Pseudotumor cerebri. Auch ein pulssynchrones Geräusch im Ohr kann eine auffällige Beschwerde sein. Da ähnliche Symptome bei verschiedenen neurologischen Erkrankungen und Augenerkrankungen auftreten können, sollte die Untersuchung nicht verzögert werden.
Warum sind Sehprobleme wichtig?
Eines der wichtigsten Risiken des erhöhten Hirndrucks ist seine Wirkung auf den Sehnerv. Patienten können kurzzeitige Sehausfälle, verschwommenes Sehen, Doppelbilder oder eine Abnahme des peripheren Sehens beschreiben. Wenn sich ein Gesichtsfeldausfall langsam entwickelt, bemerkt die betroffene Person die Veränderung möglicherweise zunächst nicht. Das periphere Gesichtsfeld kann beeinträchtigt sein, obwohl die zentrale Sehschärfe normal ist.
Schwellungen und Funktionsveränderungen des Sehnervs können mit einer Augenhintergrunduntersuchung, einem Gesichtsfeldtest und einer optischen Kohärenztomografie überwacht werden. Die optische Kohärenztomografie hilft dabei, Veränderungen der Nervenfaserschicht zu messen. Statt eines einzelnen Testergebnisses werden die zeitlichen Veränderungen der Sehschärfe, des Farbsehens, des Gesichtsfelds und der Sehnervenbefunde gemeinsam beurteilt.
Wie wird Pseudotumor cerebri diagnostiziert?
Die Diagnose basiert nicht allein auf Kopfschmerzen oder dem Ergebnis einer einzelnen Lumbalpunktion. Symptome, Augenuntersuchung, neurologische Untersuchung, Bildgebung des Gehirns und Beurteilung des Liquor cerebrospinalis werden gemeinsam berücksichtigt. Ziel ist es, den erhöhten Hirndruck nachzuweisen und andere Erkrankungen auszuschließen, die diesen Druckanstieg erklären könnten.
Der Diagnoseprozess besteht im Allgemeinen aus 4 Komponenten:
- Ausführliche Augenuntersuchung einschließlich Sehschärfe, Augenhintergrund und Gesichtsfeld.
- Neurologische Untersuchung und Beurteilung der begleitenden Symptome.
- Untersuchung auf strukturelle Ursachen durch eine MRT des Gehirns oder gegebenenfalls eine CT.
- Messung des Eröffnungsdrucks und Untersuchung des Liquor cerebrospinalis durch eine Lumbalpunktion nach geeigneter Bildgebung.
Eine MR-Venografie oder CT-Venografie kann erforderlich sein, um Blutgerinnsel in den Hirnvenen auszuschließen. In der Bildgebung können Befunde auftreten, die mit erhöhtem Hirndruck zusammenhängen, beispielsweise eine leere Sella, eine Erweiterung um den Sehnerv oder Verengungen der venösen Sinus. Diese Befunde allein reichen nicht aus, um Pseudotumor cerebri zu diagnostizieren. Auch der bei der Lumbalpunktion gemessene Druck muss unter Berücksichtigung der Durchführungsbedingungen und der übrigen klinischen Befunde interpretiert werden.
Wie wird Pseudotumor cerebri behandelt?
Die Behandlung verfolgt 3 Hauptziele: veränderbare krankheitsbezogene Faktoren zu kontrollieren, die Sehfunktionen zu schützen und die Auswirkungen der Kopfschmerzen auf den Alltag zu verringern. Der Behandlungsplan wird unter Berücksichtigung des Ausmaßes des Papillenödems, der Gesichtsfeldveränderungen, der Kopfschmerzmerkmale und des allgemeinen Gesundheitszustands erstellt.
Die Bedeutung der Gewichtskontrolle bei der Behandlung
Bei geeigneten Patienten mit Übergewicht oder Adipositas gehört die Gewichtskontrolle zu den grundlegenden Maßnahmen, die den Krankheitsverlauf beeinflussen können. Das Ziel sollte unter Berücksichtigung des allgemeinen Gesundheitszustands sicher und nachhaltig festgelegt werden. Statt schneller und unkontrollierter Methoden zur Gewichtsabnahme kann ein Plan aus Ernährung, körperlicher Aktivität und bei Bedarf Unterstützung durch die entsprechenden Fachrichtungen entwickelt werden. Bei Menschen mit normalem Körpergewicht ist nicht derselbe Ansatz zu erwarten.
Was ist bei der medikamentösen Behandlung zu erwarten?
Acetazolamid gehört zu den Medikamenten, die bei geeigneten Patienten zur Verringerung der Produktion des Liquor cerebrospinalis erwogen werden. Die Notwendigkeit der Behandlung und die Dosierung werden insbesondere unter Berücksichtigung der Sehnervenbefunde festgelegt. Nebenwirkungen wie Kribbeln in Händen oder Füßen, Geschmacksveränderungen, Müdigkeit und Magen-Darm-Beschwerden können auftreten. Nierenerkrankungen, eine geplante Schwangerschaft und andere eingenommene Medikamente müssen vor der Behandlung berücksichtigt werden.
Bei manchen Patienten können andere Medikamente infrage kommen. Die Behandlung der Kopfschmerzen wird abhängig von ihren migräneähnlichen Eigenschaften und einem möglichen Medikamentenübergebrauch separat geplant. Von einem Medikament zur Senkung des Hirndrucks kann nicht erwartet werden, dass es jede Form von Kopfschmerzen beseitigt. Medikamente dürfen nicht eigenständig begonnen, abgesetzt oder in ihrer Dosierung verändert werden.
Wird die Lumbalpunktion zur Behandlung eingesetzt?
Die Lumbalpunktion ermöglicht während der Diagnose die Messung des Eröffnungsdrucks und die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis. Manche Patienten verspüren nach dem Eingriff eine vorübergehende Linderung der Kopfschmerzen. Da der Liquor cerebrospinalis jedoch erneut gebildet wird, ist dieser Effekt möglicherweise nicht dauerhaft. Wiederholte Lumbalpunktionen gelten nicht als routinemäßige Langzeitbehandlung der Erkrankung.
Nach dem Eingriff können Schmerzen im unteren Rücken oder Kopfschmerzen auftreten, die beim Aufstehen stärker werden. Bei starken oder länger anhaltenden Beschwerden sollte die medizinische Einrichtung kontaktiert werden, in der der Eingriff durchgeführt wurde.
Wann ist ein operativer Eingriff erforderlich?
Bei Patienten, deren Sehfunktionen sich schnell verschlechtern oder deren Risiko eines Sehverlusts trotz medikamentöser Behandlung fortbesteht, können operative Möglichkeiten erwogen werden. Dazu gehören Shuntoperationen, bei denen der Liquor cerebrospinalis in eine andere Körperhöhle abgeleitet wird, und die Fenestration der Sehnervenscheide. Welche Methode bevorzugt wird, hängt von den Sehbefunden, den Kopfschmerzen, den anatomischen Eigenschaften und der Erfahrung des Zentrums ab.
Bei ausgewählten Patienten mit einer ausgeprägten Verengung der Hirnvenen und geeigneten Druckverhältnissen kann die Implantation eines venösen Sinusstents erwogen werden. Dieses Verfahren wird nicht bei jedem Patienten angewendet. Die Auswahl der Patienten, die langfristigen Ergebnisse und die Möglichkeit einer erneuten Verengung müssen gemeinsam beurteilt werden. Nutzen und Risiken des Eingriffs sollten individuell berücksichtigt werden.
Wie sollten Erfahrungsberichte von Patienten mit Pseudotumor cerebri bewertet werden?
Erfahrungsberichte von Patienten mit Pseudotumor cerebri können dabei helfen, die Unsicherheit während des Diagnoseprozesses, die Auswirkungen der Kopfschmerzen auf den Alltag und die Bedeutung regelmäßiger Augenuntersuchungen besser zu verstehen. Manche Menschen berichten, dass sie ihre Kopfschmerzen vor der Diagnose auf Migräne, Stress oder Müdigkeit zurückgeführt haben. Andere Patienten geben an, vorübergehende Sehausfälle anfangs nicht ernst genommen zu haben. Diese Erfahrungen können verdeutlichen, warum Kopfschmerzen und Sehveränderungen gemeinsam beurteilt werden sollten.
Nebenwirkungen von Medikamenten, eine vorübergehende Linderung nach einer Lumbalpunktion, Gewichtskontrolle oder operative Erfahrungen können in Patientenberichten unterschiedlich beschrieben werden. Ein Medikament, eine Dosierung oder ein Eingriff, der einer Person geholfen hat, ist jedoch möglicherweise für einen anderen Patienten nicht geeignet. Der Schweregrad der Erkrankung, das Ausmaß des Papillenödems, die Gesichtsfeldbefunde und begleitende Gesundheitsprobleme unterscheiden sich von Person zu Person. Onlineberichte sollten deshalb nicht als Maßstab für die Diagnose, die Auswahl von Medikamenten oder eine Operationsentscheidung verwendet werden.
Wie beeinflusst die Erkrankung den Alltag?
Lang anhaltende Kopfschmerzen, die Angst vor einem Sehverlust und wiederholte Untersuchungen können Arbeit, Schule und Sozialleben beeinträchtigen. Bildschirmnutzung verursacht die Erkrankung nicht direkt, kann aber bei Kopfschmerzen oder Sehbeschwerden den Arbeitskomfort verringern. Aktivitätsniveau, Arbeitsrhythmus und Erholungsbedarf können sich je nach Symptomen unterscheiden. Kopfschmerzen müssen separat beurteilt werden, da sie bei manchen Patienten auch nach erfolgreicher Kontrolle des Hirndrucks fortbestehen können.
Das Dokumentieren der Symptome, der eingenommenen Medikamente und der Sehveränderungen kann bei Nachsorgeterminen hilfreich sein. Wenn die durch den Diagnoseprozess verursachte Angst oder der Verlust der Alltagsfunktionen deutlich ausgeprägt ist, kann auch psychologische Unterstützung als Teil des allgemeinen Behandlungsplans erwogen werden.
Welche Untersuchungen werden während der Nachsorge durchgeführt?
Die Häufigkeit der Kontrollen richtet sich nach dem Ausmaß des Papillenödems und den Veränderungen der Sehfunktionen. Sehschärfe, Farbsehen, Augenhintergrunduntersuchung, Gesichtsfeld und Bildgebung des Sehnervs können in bestimmten Abständen wiederholt werden. Auch die Häufigkeit der Kopfschmerzen, die verwendeten Medikamente, Nebenwirkungen und Gewichtsveränderungen werden bei der Nachsorge überprüft. Wenn sich das Gesichtsfeld verschlechtert, kann eine erneute Beurteilung erforderlich sein, ohne den regulären Kontrolltermin abzuwarten.
Welche Symptome erfordern eine dringende Untersuchung?
Eine plötzliche Abnahme des Sehvermögens, rasch zunehmendes verschwommenes Sehen, neu auftretende Doppelbilder oder eine deutliche Einengung des Gesichtsfelds müssen unverzüglich untersucht werden. Starke Kopfschmerzen in Verbindung mit wiederholtem Erbrechen, Bewusstseinsveränderungen, Kraftverlust, Sprachstörungen oder anderen neurologischen Symptomen erfordern ebenfalls eine dringende Abklärung. Eine zunehmende Häufigkeit vorübergehender Sehausfälle kann auf eine stärkere Beeinträchtigung des Sehnervs hinweisen.
Wenn diese Symptome auftreten, sollte nicht bis zum regulären Kontrolltermin gewartet werden. Die hier bereitgestellten Informationen dienen ausschließlich der allgemeinen Information und ersetzen keine persönliche Untersuchung, Diagnose oder Behandlungsplanung.
