Angeborener Katarakt (kongenitaler Katarakt)

Ein angeborener Katarakt ist eine Trübung der Augenlinse, die bereits bei der Geburt vorhanden ist oder in einer frühen Lebensphase auftritt. Der Verlust der Linsentransparenz kann verhindern, dass das Licht ungehindert auf die Netzhaut gelangt. Die Erkrankung kann an einem oder an beiden Augen auftreten. Die Dichte und Lage des Katarakts in der Augenlinse bestimmen, in welchem Ausmaß die Sehentwicklung beeinträchtigt wird. Bei manchen Säuglingen reicht eine engmaschige Kontrolle aus, während in anderen Fällen ein früher chirurgischer Eingriff erforderlich sein kann. Diagnose und Behandlungsplanung sollten nach einer ausführlichen kinderaugenärztlichen Untersuchung erfolgen.

Was ist ein angeborener Katarakt?

Ein kongenitaler Katarakt bezeichnet eine bereits bei der Geburt vorhandene Trübung der Augenlinse. Linsentrübungen, die während der ersten Lebensmonate auftreten, werden ebenfalls den Katarakten des Säuglingsalters zugeordnet. Da sich das visuelle System nach der Geburt weiterentwickelt, ist es wichtig, dass ausreichend Licht die Netzhaut erreicht. Wenn die Linsentrübung die Sehachse verdeckt, kann die Sehentwicklung beeinträchtigt werden. Besonders bei dichten, zentral gelegenen Katarakten kann das Risiko einer Amblyopie steigen. Daher muss die Diagnose ohne Verzögerung gestellt und ein geeigneter Behandlungsplan erstellt werden.

Nicht jeder angeborene Katarakt verursacht einen gleich starken Sehverlust. Eine kleine Trübung am Rand der Linse kann die Sehentwicklung nur begrenzt beeinträchtigen. Ein dichter Katarakt hinter der Pupille kann dagegen deutlich reduzieren, wie viel Licht die Netzhaut erreicht. Ob der Katarakt einseitig oder beidseitig auftritt, verändert ebenfalls den Untersuchungsprozess. Begleitende Augenerkrankungen und der allgemeine Gesundheitszustand des Säuglings müssen zusätzlich untersucht werden. Die Notwendigkeit einer Behandlung wird anhand der gemeinsamen Bewertung dieser Befunde bestimmt.

Einseitiger und beidseitiger Katarakt

Ob ein angeborener Katarakt an einem oder beiden Augen auftritt, ist bei der Untersuchung möglicher Ursachen von Bedeutung. Ein einseitiger Katarakt kann bei manchen Säuglingen ohne eine andere systemische Erkrankung auftreten. Es müssen jedoch auch andere Störungen der Augenentwicklung oder weitere Erkrankungen im Augeninneren berücksichtigt werden. Bei beidseitigen Katarakten können genetische, metabolische oder infektionsbedingte Ursachen ausführlicher untersucht werden. Allerdings sind nicht alle beidseitigen Fälle erblich bedingt. Die Beurteilung sollte anhand der Augenbefunde und des allgemeinen Gesundheitszustands des Säuglings erfolgen.

Eine familiäre Vorgeschichte mit angeborenem Katarakt kann die Notwendigkeit einer genetischen Untersuchung beeinflussen. Bei manchen Patienten können auch Symptome auftreten, die andere Organe betreffen. In solchen Fällen kann eine Beurteilung durch Fachärzte für Kinderheilkunde, Genetik oder Stoffwechselmedizin erforderlich sein. Außerdem wird untersucht, ob der Katarakt ausschließlich auf das Auge begrenzt ist. Die Einordnung der Erkrankung hilft bei der Erstellung des Kontroll- und Behandlungsplans. Fälle von angeborenem Katarakt können allgemein wie folgt beurteilt werden:

• Einseitiger Katarakt.
• Beidseitiger Katarakt.
• Mit anderen Erkrankungen verbundener Katarakt.
• Ausschließlich das Auge betreffender Katarakt.

Ursachen des angeborenen Katarakts

Genetische Merkmale, Stoffwechselerkrankungen und bestimmte Infektionen während der Schwangerschaft können zur Entstehung eines angeborenen Katarakts beitragen. Veränderungen in der Struktur der Proteine, die für die Transparenz der Augenlinse sorgen, können einen Katarakt verursachen. Genetische Veränderungen, welche die Entwicklung und Kommunikation der Linsenzellen beeinflussen, gehören ebenfalls zu den untersuchten Ursachen. Bei manchen Kindern kann der Katarakt als Teil eines umfassenderen Syndroms auftreten. Nicht bei jedem Patienten lässt sich die genaue Ursache feststellen. Der Umfang der Untersuchungen kann davon abhängen, ob der Katarakt einseitig oder beidseitig ist.

Die Abklärung genetischer Ursachen kann insbesondere bei Säuglingen mit einer familiären Vorgeschichte ähnlicher Augenerkrankungen wichtig sein. Bei Bedarf können genetische Tests und Augenuntersuchungen von Familienangehörigen geplant werden. Allerdings sind nicht bei jedem Säugling dieselben genetischen Untersuchungen erforderlich. Die Entwicklung des Säuglings, die Geburtsgeschichte und weitere Untersuchungsbefunde sollten gemeinsam bewertet werden. Die Ergebnisse genetischer Untersuchungen können bei der Planung der Nachsorge und Familienberatung helfen. Die Kenntnis der Kataraktursache kann bei manchen Patienten ermöglichen, begleitende Gesundheitsprobleme frühzeitig zu erkennen.

Stoffwechselerkrankungen und Infektionen während der Schwangerschaft

Galaktosämie gehört zu den Stoffwechselerkrankungen, die bei manchen Säuglingen eine Trübung der Augenlinse verursachen können. Bei dieser Erkrankung besteht eine Störung der Verarbeitung von Galaktose im Körper. Bei einer frühen Diagnose wird durch einen Facharzt für pädiatrische Stoffwechselerkrankungen ein geeigneter Ernährungs- und Behandlungsplan erstellt. In manchen Fällen kann sich die Linsentrübung zurückbilden, wenn die Stoffwechselstörung unter Kontrolle gebracht wird. Es kann jedoch nicht davon ausgegangen werden, dass sich der Katarakt bei jedem Patienten mit Galaktosämie von selbst zurückbildet. Die Behandlungsentscheidung sollte anhand des allgemeinen Zustands des Säuglings und der augenärztlichen Befunde getroffen werden.

Bestimmte Infektionen während der Schwangerschaft können ebenfalls die Augenentwicklung des Säuglings beeinträchtigen. Diese Infektionen können neben der Augenlinse auch die Netzhaut oder andere Organe betreffen. Der Schwangerschaftsverlauf der werdenden Mutter und die Befunde des Säuglings nach der Geburt sollten gemeinsam beurteilt werden. Bei Bedarf kann eine Stellungnahme von Fachärzten für Kinderheilkunde und Infektionskrankheiten eingeholt werden. Es sollte nicht angenommen werden, dass jede Infektion zwangsläufig einen Katarakt verursacht. Zu den wichtigsten während der Schwangerschaft berücksichtigten Infektionserregern gehören:

• Röteln.
• Toxoplasma.
• Zytomegalievirus.
• Herpesviren.
• Syphilis.

Kataraktformen und Lage der Trübung

Ein angeborener Katarakt kann sich in verschiedenen Bereichen der Augenlinse entwickeln. Bei manchen Patienten trübt sich die gesamte Linse stark ein. Bei anderen Säuglingen befindet sich die Trübung nur im Zentrum der Linse oder in einer bestimmten Linsenschicht. Ob der Katarakt die Sehachse verdeckt, ist für die Behandlungsplanung wichtig. Kleine Trübungen im vorderen oder hinteren Bereich der Linse müssen nicht immer operiert werden. Zu den wichtigsten Kataraktformen, die anhand ihrer Lage beurteilt werden, gehören:

• Totaler Katarakt.
• Nukleärer Katarakt.
• Lamellärer Katarakt.
• Vorderer Polarkatarakt.
• Hinterer Polarkatarakt.

Bei dichten und zentral gelegenen Katarakten besteht ein höheres Risiko für eine Beeinträchtigung der Sehentwicklung. Bei kleinen Trübungen außerhalb der Sehachse können regelmäßige Kontrollen geplant werden. Es sollte auch kontrolliert werden, ob der Katarakt im Laufe der Zeit größer wird. Sehvermögen, Augenbewegungen und weitere Augenbefunde werden gemeinsam beurteilt. Es wäre nicht richtig zu behaupten, dass jeder totale Katarakt zum gleichen Zeitpunkt operiert werden muss. Der Operationszeitpunkt sollte anhand des Alters des Säuglings, seines allgemeinen Gesundheitszustands und der Ergebnisse der Augenuntersuchung festgelegt werden.

Anzeichen, die Familien bemerken können

Da Säuglinge Sehprobleme nicht verbal ausdrücken können, sind die Beobachtungen der Familie wichtig. Eine weiße oder graue Reflexion in der Pupille erfordert Aufmerksamkeit. Dieser Befund wird medizinisch als Leukokorie bezeichnet. Manche Familien bemerken die weiße Reflexion auf Fotos oder unter bestimmten Lichtverhältnissen. Wenn der Säugling keine Gesichter anschaut, Spielzeug nicht mit den Augen verfolgt oder Schwierigkeiten hat, Blickkontakt herzustellen, sollte dies ebenfalls untersucht werden. Zu den wichtigsten Anzeichen, auf die Familien achten können, gehören:

• Weißes oder graues Erscheinungsbild der Pupille.
• Unterschiedliche Lichtreflexionen zwischen den Augen.
• Schielen.
• Unwillkürliche Augenbewegungen.
• Schwierigkeiten beim Verfolgen von Spielzeug oder Gesichtern.
• Schwache Reaktion auf visuelle Reize.

Eine weiße Reflexion in der Pupille wird nicht ausschließlich durch einen Katarakt verursacht. Netzhauterkrankungen, Entwicklungsstörungen im Augeninneren und schwere Erkrankungen wie ein Retinoblastom können einen ähnlichen Befund verursachen. Daher sollte die Untersuchung nicht verzögert werden, wenn eine weiße Pupille bemerkt wird. Eine Lichtreflexion auf einem Foto bedeutet zwar nicht immer, dass eine Erkrankung vorliegt, wiederkehrende oder deutlich asymmetrische Reflexionen sind jedoch von Bedeutung. Befunde wie Schielen und Augenzittern erfordern ebenfalls eine kinderaugenärztliche Untersuchung. Eine frühzeitige Abklärung hilft dabei, das Sehvermögen beeinträchtigende Problem festzustellen.

Warum ist der Rotreflextest wichtig?

Der Rotreflextest ist eine Untersuchung, mit der die Transparenz der optischen Medien des Auges beurteilt werden kann. Dabei wird die Reflexion des in die Pupille gerichteten Lichts von der Netzhaut untersucht. Bei gesunden Augen sieht diese Reflexion in der Regel an beiden Augen ähnlich aus. Bei einem Katarakt oder einem anderen Problem im Augeninneren kann der Reflex schwächer werden, verschwinden oder sich zwischen den beiden Augen unterscheiden. Dieser Test ist eine wichtige Screeningmethode bei der Untersuchung von Neugeborenen und bei Verlaufskontrollen im Kindesalter. Bei einem auffälligen Befund sollte eine ausführliche Augenuntersuchung durchgeführt werden.

Ein unauffälliger Rotreflextest bedeutet nicht, dass sämtliche Augenerkrankungen sicher ausgeschlossen sind. Manche kleinen oder fortschreitenden Katarakte können im Laufe der Zeit deutlicher werden. Daher sollten auch visuelle Auffälligkeiten berücksichtigt werden, welche die Familie bemerkt. Bei Bedarf wird nach einer Erweiterung der Pupillen eine ausführliche Untersuchung vorgenommen. Wenn der Augenhintergrund aufgrund eines dichten Katarakts nicht beurteilt werden kann, kann eine Augenultraschalluntersuchung durchgeführt werden. Die Diagnose wird anhand der gemeinsamen Bewertung der Untersuchungs- und erforderlichen Bildgebungsergebnisse gestellt.

Wie wird der Operationszeitpunkt festgelegt?

Bei der Behandlung eines angeborenen Katarakts ist der Operationszeitpunkt für die Sehentwicklung von Bedeutung. Bei dichten Katarakten, welche die Sehachse vollständig verdecken, kann der chirurgische Eingriff früher geplant werden. Einseitige und beidseitige Fälle werden nicht auf dieselbe Weise beurteilt. Das Alter des Säuglings, seine Eignung für eine Narkose und die Dichte des Katarakts sollten gemeinsam berücksichtigt werden. Eine sehr frühe Operation ist mit bestimmten Risiken verbunden, während eine Verzögerung die Wahrscheinlichkeit einer Amblyopie erhöhen kann. Daher gibt es keine einzelne Operationswoche, die für alle Säuglinge gilt.

Der Behandlungsplan eines Säuglings mit einem dichten Katarakt sollte nach der Beurteilung durch kinderaugenärztliche und anästhesiologische Teams erstellt werden. Bei leichten Katarakten, die das zentrale Sehen nicht beeinträchtigen, können regelmäßige Kontrollen ausreichend sein. Bei manchen Patienten können auch die Pupillengröße und die Sehentwicklung die Operationsentscheidung beeinflussen. Das Fortschreiten des Katarakts wird bei den Kontrolluntersuchungen erneut beurteilt. Ziel des chirurgischen Eingriffs ist es, das Licht auf die Netzhaut gelangen zu lassen und die Sehentwicklung zu unterstützen. Allerdings kann selbst eine rechtzeitig durchgeführte Operation allein keine normale Sehentwicklung garantieren.

Wie wird eine Kataraktoperation bei Säuglingen durchgeführt?

Eine Operation des angeborenen Katarakts wird durchgeführt, um die getrübte Augenlinse zu entfernen. Da sich die Linsenstruktur bei Säuglingen von der bei Erwachsenen unterscheidet, kann auch die Operationstechnik abweichen. Das kleinere und elastischere Augengewebe erfordert eine individuell angepasste Operationsplanung. Die Operation wird in der Regel durchgeführt, nachdem die erforderlichen kinderanästhesiologischen Beurteilungen erfolgt sind. Die Dichte des Katarakts und die anatomische Struktur des Auges beeinflussen die eingesetzte Methode. Nicht bei jeder Operation müssen dieselben chirurgischen Schritte durchgeführt werden.

Die Kapsel, welche die Augenlinse umgibt, kann bei Säuglingen elastischer sein als bei Erwachsenen. Dies beeinflusst die während der Operation verwendeten mikrochirurgischen Instrumente und Verfahrensschritte. Bei kleinen Kindern können zusätzliche Eingriffe an der hinteren Kapsel erwogen werden, um eine erneute Eintrübung der Sehachse zu verhindern. Bei Bedarf kann auch eine begrenzte Entfernung des vorderen Glaskörpergewebes geplant werden. Ob eine Intraokularlinse eingesetzt wird, wird gesondert beurteilt. Zu den wichtigsten Merkmalen, welche die Operationsplanung beim Säuglingsauge beeinflussen, gehören:

• Elastizität der Linsenkapsel.
• Kleine anatomische Struktur des Auges.
• Weiches Linsengewebe.
• Entzündliche Reaktion nach der Operation.
• Möglichkeit einer erneuten Eintrübung der Sehachse.
• Weiteres Wachstum des Auges.

Brillen und Kontaktlinsen nach der Operation

Wenn die natürliche Linse entfernt wird, verändert sich die Brechkraft des Auges. Der Zustand, bei dem sich keine künstliche Linse im Auge befindet, wird als Aphakie bezeichnet. In diesem Fall können optische Korrekturmethoden wie eine Brille oder Kontaktlinsen eingesetzt werden, um ein scharfes Bild zu ermöglichen. Bei einseitigen Fällen können Kontaktlinsen für manche Patienten die geeignetere Option sein. Bei Kindern, die an beiden Augen am Katarakt operiert wurden, können auch Aphakiebrillen in Betracht gezogen werden. Die Wahl der Methode sollte anhand des Alters des Säuglings und seiner Augenstruktur erfolgen.

Während der Säugling wächst, können sich die Brechkraft des Auges und die Hornhautstruktur verändern. Daher müssen die verwendeten Kontaktlinsen oder die Brille in regelmäßigen Abständen neu beurteilt werden. Die Reinigung und Tragedauer der Kontaktlinsen sollte der Familie ausführlich erklärt werden. Wenn Rötungen, Ausfluss oder Beschwerden an der Augenoberfläche auftreten, kann eine Kontrolluntersuchung erforderlich sein. Nicht jedes Kind muss denselben Linsentyp verwenden. Zu den wichtigsten Möglichkeiten der Sehrehabilitation gehören:

• Aphakische Kontaktlinsen.
• Aphakiebrillen.
• Intraokularlinsen bei geeigneten Patienten.

Werden Säuglingen Intraokularlinsen eingesetzt?

Der Einsatz einer Intraokularlinse bei Säuglingen wird anhand des Alters des Kindes und der anatomischen Merkmale des Auges beurteilt. Da das Auge in den ersten Lebensjahren weiterwächst, kann die Berechnung der Linsenstärke schwierig sein. Daher wird bei manchen sehr jungen Säuglingen während der Operation keine künstliche Linse eingesetzt. Es wäre jedoch nicht richtig zu behaupten, dass bei allen Kindern unterhalb eines bestimmten Alters grundsätzlich keine Intraokularlinse verwendet wird. Ob der Katarakt einseitig oder beidseitig ist und ob Kontaktlinsen verwendet werden können, kann die Entscheidung beeinflussen. Die Beurteilung einer Linsenimplantation sollte individuell erfolgen.

Bei manchen Kindern kann die Intraokularlinse während der ersten Operation eingesetzt werden, bei anderen erst zu einem späteren Zeitpunkt. Dies wird als sekundäre Intraokularlinsenimplantation bezeichnet. Bei der Bestimmung der Linsenstärke wird berücksichtigt, dass das Auge in den folgenden Jahren weiterwächst. Daher kann auch nach der Operation weiterhin eine Brille erforderlich sein. Das Einsetzen einer künstlichen Linse bedeutet nicht, dass das Kind später niemals eine Brille benötigen wird. Die Entscheidung sollte unter gemeinsamer Berücksichtigung der Sehentwicklung und möglicher Operationsrisiken getroffen werden.

Amblyopie und Okklusionsbehandlung

Die Entfernung des Katarakts ist nur ein Teil der für die Sehentwicklung erforderlichen Behandlung. Besonders bei einseitigen Katarakten kann das Gehirn bevorzugt das besser sehende Auge nutzen. Dies kann im operierten Auge zu einer Amblyopie führen, die auch als Schwachsichtigkeit bezeichnet wird. Eine geeignete optische Korrektur mit einer Brille oder Kontaktlinsen ist in diesem Prozess wichtig. Die Behandlung der Amblyopie sollte anhand des Alters und der Sehentwicklung des Kindes geplant werden. Bei manchen Patienten kann empfohlen werden, das nicht betroffene Auge für bestimmte Zeiträume abzudecken.

Die Dauer der Okklusionsbehandlung ist nicht bei jedem Kind gleich. Die tägliche Anwendungsdauer wird anhand des Sehvermögens des operierten Auges und des Alters des Kindes festgelegt. Eine zu lange oder unkontrollierte Okklusion kann auch die Sehentwicklung des anderen Auges beeinträchtigen. Daher sollte der Okklusionsplan vom Arzt festgelegt und bei den Kontrolluntersuchungen aktualisiert werden. Für bestimmte Altersgruppen können auch andere Methoden der Sehrehabilitation in Betracht gezogen werden. Die regelmäßige Einhaltung des Behandlungsplans durch die Familie ist für die Unterstützung der Sehentwicklung wichtig.

Welche Probleme werden langfristig überwacht?

Kinder, die wegen eines angeborenen Katarakts operiert wurden, müssen langfristig regelmäßig kontrolliert werden. Nach der Operation können ein Anstieg des Augeninnendrucks und ein Glaukom auftreten. Dieses Risiko kann sich in der frühen Kindheit oder erst in späteren Jahren zeigen. Bei manchen Kindern kann ein erhöhter Augeninnendruck ohne deutliche Beschwerden bestehen. Daher sollten der Augeninnendruck und der Sehnerv regelmäßig beurteilt werden. Zu den wichtigsten Befunden, die bei der langfristigen Nachsorge überwacht werden, gehören:

• Erhöhter Augeninnendruck.
• Glaukom.
• Erneute Eintrübung der Sehachse.
• Schielen.
• Amblyopie.
• Entzündliche Veränderungen nach der Operation.
• Veränderungen der Brillen- oder Kontaktlinsenstärke.

Bei Säuglingen kann sich nach der Operation in den Geweben rund um die Augenlinse erneut eine Trübung entwickeln. Wenn diese die Sehachse beeinträchtigt, kann eine zusätzliche Behandlung oder Operation erforderlich sein. Bei Kindern mit einer Intraokularlinse wird auch deren Position kontrolliert. Wenn Schielen oder Augenzittern vorliegen, sollte hierfür eine gesonderte Beurteilung erfolgen. Das Sehvermögen und der Bedarf an optischer Korrektur können sich mit dem Wachstum des Kindes verändern. Daher dürfen die Kontrollen nicht auf die ersten Monate nach der Operation beschränkt bleiben.

Begleitung durch die Familie und Sehentwicklung

Die Behandlung eines angeborenen Katarakts ist kein kurzer Prozess, der mit der Operation abgeschlossen ist. Die Verwendung einer Brille oder von Kontaktlinsen, die Okklusionsbehandlung und regelmäßige Augenuntersuchungen des Kindes sollten gemeinsam geplant werden. Die Einhaltung der Behandlung durch die Familie spielt eine wichtige Rolle bei der Unterstützung der Sehentwicklung. Während der Säugling wächst, können die verwendeten optischen Korrekturmethoden neu beurteilt werden. Bei den Kontrolluntersuchungen werden der Augeninnendruck, die Netzhautstruktur und die Sehentwicklung überwacht. Da der Behandlungsverlauf und das Sehvermögen bei jedem Kind unterschiedlich sind, sollte ein individueller Nachsorgeplan erstellt werden.

Wenn eine weiße Pupille, Schielen oder eine unzureichende Reaktion auf visuelle Reize bemerkt wird, sollte die Abklärung nicht verzögert werden. Die frühzeitige Erkennung eines angeborenen Katarakts hilft dabei, eine geeignete Behandlung rechtzeitig zu planen. Das Sehvermögen nach der Operation kann jedoch je nach Dauer des Katarakts und begleitenden Augenerkrankungen unterschiedlich ausfallen. Wenn eine Brille, Kontaktlinsen oder eine Okklusionsbehandlung erforderlich sind, sollte deren Anwendung regelmäßig überwacht werden. Der geeignete Behandlungsansatz wird nach einer ausführlichen kinderaugenärztlichen Untersuchung festgelegt. Über die Kontaktdaten auf meiner Website können Sie mich erreichen, um einen Untersuchungstermin zu vereinbaren.