Pseudotumor Cerebri: Ursachen, Symptome und Behandlung

Pseudotumor cerebri ist ein Zustand, bei dem der Hirndruck erhöht ist, obwohl kein Hirntumor vorliegt. Er tritt typischerweise bei jungen Frauen auf und äußert sich durch Symptome wie Kopfschmerzen und verschwommenes Sehen.

Zu den Ursachen der Erkrankung zählen Fettleibigkeit, hormonelle Faktoren und die Einnahme bestimmter Medikamente. Da durch den Druck auf den Sehnerv ein Sehverlust entstehen kann, ist eine frühzeitige Diagnose von entscheidender Bedeutung.

Im Rahmen der Diagnostik werden eine Fundusuntersuchung, Gesichtsfeldtests und bildgebende Verfahren des Gehirns durchgeführt. Der Nachweis eines Papillenödems im Auge ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium. Die endgültige Diagnose wird durch eine Lumbalpunktion gestellt.

Der Behandlungsplan umfasst Medikamente, Änderungen des Lebensstils und gegebenenfalls chirurgische Verfahren. Ziel ist es, den Hirndruck zu senken, die Sehkraft zu erhalten und dauerhafte Schäden zu vermeiden.

Was ist Pseudotumor cerebri?

Pseudotumor cerebri ist ein Zustand, bei dem der Hirndruck erhöht ist, ohne dass ein Hirntumor vorliegt. Am häufigsten tritt er bei jungen, übergewichtigen Frauen auf. Die Symptome sind Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Doppeltsehen und ein Druckgefühl hinter den Augen. Bei der Fundusuntersuchung kann ein Ödem am Sehnervenkopf (Papillenödem) festgestellt werden. Die Diagnose wird mittels Bildgebung des Gehirns und Lumbalpunktion gestellt. Die Behandlung umfasst Gewichtsregulation, Medikamente und in einigen Fällen chirurgische Eingriffe.

Bei wem tritt Pseudotumor cerebri häufiger auf?

Pseudotumor cerebri ist insgesamt eine seltene Erkrankung, von der etwa 1–2 von 100.000 Menschen betroffen sind. In bestimmten Bevölkerungsgruppen ist diese Rate jedoch deutlich erhöht. Besonders übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter sind stärker gefährdet. In den letzten Jahren wurde – wie auch weltweit – in unserem Land ein Anstieg der Erkrankungshäufigkeit festgestellt, was mit der Zunahme der Fettleibigkeit zusammenhängt.

Betrachtet man demografische Merkmale, treten einige Punkte hervor:

• Geschlecht: Die Krankheit betrifft überwiegend Frauen. Etwa 90 % der diagnostizierten Fälle sind weiblich. Bei Männern tritt sie seltener auf, aber es gibt Hinweise darauf, dass die visuellen Ergebnisse bei männlichen Patienten etwas schlechter ausfallen können.
• Alter: Am häufigsten tritt sie bei Frauen im gebärfähigen Alter (in der Regel zwischen 20 und 45 Jahren) auf. Sie kann jedoch auch bei Jugendlichen, Kindern und seltener bei älteren Personen vorkommen. Besonders bei Mädchen im Alter zwischen 11 und 17 Jahren ist in letzter Zeit ein Anstieg zu verzeichnen.
• Fettleibigkeit: Fettleibigkeit ist der wichtigste und eindeutigste Risikofaktor für Pseudotumor cerebri. Die überwiegende Mehrheit der Patientinnen ist übergewichtig oder fettleibig. Mit steigendem Body-Mass-Index nimmt auch das Risiko zu. Auch eine plötzliche und signifikante Gewichtszunahme innerhalb des letzten Jahres kann ein Auslöser sein.

Etnische Herkunft kann ebenfalls ein Faktor sein. Einige Studien haben gezeigt, dass die Häufigkeit zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen variieren kann. Im Kindesalter ist Pseudotumor cerebri seltener. Bei Kindern vor der Pubertät wird – anders als bei Erwachsenen – typischerweise keine weibliche Dominanz und kein eindeutiger Zusammenhang mit Fettleibigkeit beobachtet. In dieser Altersgruppe wird bei erhöhtem Hirndruck in der Regel nach anderen zugrunde liegenden medizinischen Ursachen oder Medikamenteneinnahmen als sekundäre Auslöser gesucht. In der Zeit nach der Pubertät ähnelt die Situation zunehmend der bei Erwachsenen.

Was verursacht Pseudotumor cerebri und welche Faktoren erhöhen das Risiko?

In vielen Fällen ist die genaue Ursache des Pseudotumor cerebri nicht vollständig geklärt, weshalb er als „idiopathisch“ – also „ohne bekannte Ursache“ – bezeichnet wird. Dennoch sind einige Zustände und Faktoren bekannt, die das Risiko erhöhen.

Der wichtigste und am besten beschriebene Risikofaktor ist Fettleibigkeit und eine kürzlich erfolgte Gewichtszunahme. Übergewicht erhöht insbesondere bei Frauen im gebärfähigen Alter das Risiko deutlich.

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente kann den Hirndruck erhöhen und ein klinisches Bild hervorrufen, das dem Pseudotumor cerebri ähnelt. Zu diesen Medikamenten gehören:

• Antibiotika der Tetrazyklin-Gruppe (z. B. Doxycyclin, Minocyclin)
• Vitamin A und seine Derivate (Retinoide, z. B. hochdosiertes Vitamin A, Isotretinoin)
• Wachstumshormone (besonders bei Kindern)
• Plötzlicher Abbruch einer langfristigen Kortisontherapie
• Lithium
• Nalidixinsäure
• Einige Antibabypillen (obwohl die Evidenz hierzu nicht eindeutig ist)

Verschiedene hormonelle und metabolische Störungen wurden ebenfalls mit Pseudotumor cerebri in Verbindung gebracht. Dazu gehören:

• Polyzystisches Ovarialsyndrom (PCOS)
• Morbus Addison (Nebennierenrindeninsuffizienz)
• Hypoparathyreoidismus
• Funktionsstörungen der Schilddrüse (sowohl Unterfunktion als auch Überdosierung bei Kindern)
• Morbus Cushing
• Insulinresistenz
• Erhöhte Leptinspiegel

Auch einige systemische Erkrankungen und Zustände können Risikofaktoren darstellen, darunter:

• Chronische Niereninsuffizienz
• Anämie (insbesondere Eisenmangelanämie)
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Gerinnungsstörungen
• Schlafapnoe

Bevor eine Diagnose als „idiopathischer“ – also ursächlich ungeklärter – Pseudotumor cerebri gestellt wird, müssen diese und ähnliche sekundäre Ursachen sorgfältig durch Ihren Arzt untersucht und ausgeschlossen werden.

Warum ist der Hirndruck bei Pseudotumor cerebri erhöht?

Warum der intrakranielle Druck erhöht ist, ist ein komplexes Thema und noch nicht vollständig aufgeklärt. Es werden jedoch mehrere bedeutende Mechanismen diskutiert.

In unserem Gehirn und um das Rückenmark zirkuliert eine Flüssigkeit, die sogenannte Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor oder CSF). Diese wird kontinuierlich produziert und wieder resorbiert. Bei Pseudotumor cerebri wird vermutet, dass es ein Ungleichgewicht im Liquorfluss gibt. Entweder wird zu viel Liquor produziert oder – was häufiger angenommen wird – seine Resorption ist vermindert. Dies führt zu einer Ansammlung von Flüssigkeit und damit zu einem erhöhten Hirndruck.

In den letzten Jahren wurde auch die Rolle der großen venösen Hirngefäße – insbesondere der sogenannten Transversus-Sinus-Venen – intensiv untersucht. Bei vielen Patienten mit Pseudotumor cerebri zeigen bildgebende Verfahren eine Verengung (Stenose) dieser Gefäße. Ob diese Stenose Ursache oder Folge des erhöhten Hirndrucks ist, ist nach wie vor Gegenstand wissenschaftlicher Diskussionen. Man geht jedoch davon aus, dass eine solche Verengung die Liquorresorption behindern und so den Hirndruck erhöhen könnte.

Fettleibigkeit kann diesen Prozess über komplexe Mechanismen zusätzlich beeinflussen. Zum Beispiel kann ein erhöhter intraabdominaler Druck zu erhöhtem intrathorakalen Druck führen und somit den venösen Rückfluss vom Gehirn zum Herzen behindern, was die Liquorresorption negativ beeinflusst. Zudem könnten hormonähnliche Stoffe und entzündungsfördernde Faktoren, die aus Fettgewebe freigesetzt werden, die Liquordynamik beeinflussen. Auch hormonelle Dysbalancen und mit Fettleibigkeit assoziierte Zustände wie Insulinresistenz werden untersucht.

Welche Symptome treten bei Patienten mit Pseudotumor cerebri auf?

Pseudotumor cerebri kann sich mit unterschiedlichen Symptomen äußern, die von Person zu Person variieren können. Die häufigsten und wichtigsten Symptome sind:

• Kopfschmerzen: Kommen bei den meisten Patienten vor. Meistens täglich oder jeden zweiten Tag, pulsierend, diffus oder hinter den Augen lokalisiert. Verschlimmern sich häufig morgens beim Aufwachen oder bei Anstrengung wie Husten oder Pressen. Übelkeit kann ebenfalls auftreten.
• Sehstörungen: Sie gehören zu den schwerwiegendsten Symptomen der Erkrankung und können bleibende Schäden verursachen.
• Papillenödem (Ödem des Sehnervenkopfs): Schwellung am Sehnervenkopf im hinteren Teil des Auges. Verursacht durch den erhöhten Hirndruck. Wird bei einer Fundusuntersuchung durch den Augenarzt festgestellt.
• Vorübergehender Sehverlust: Sekundenlange Episoden plötzlicher Unschärfe, Dunkelheit oder ein „Vorhanggefühl“. Oft durch Positionswechsel ausgelöst.
• Gesichtsfeldausfälle: Verengung des peripheren Sehens oder Ausfälle in bestimmten Bereichen. Anfangs vom Patienten oft unbemerkt. Regelmäßige Gesichtsfelduntersuchungen sind daher sehr wichtig.
• Doppeltsehen: Tritt besonders beim seitlichen Sehen mit beiden Augen auf. Kann durch Druck auf den Nervus abducens (VI. Hirnnerv) verursacht werden, der die Augenbewegung steuert.
• Lichtblitze (Photopsien): Plötzliche, kurzzeitige Lichtblitze.
• Verminderung der Sehschärfe: Abnahme der zentralen Sehschärfe, meist in fortgeschrittenen oder schweren Krankheitsstadien.
• Pulsatiler Tinnitus (ohrsynchrone Ohrgeräusche): Ein sehr typisches Symptom. Betroffene berichten von einem rhythmischen Rauschen, Wind- oder Schwappgeräuschen im Einklang mit dem eigenen Herzschlag, spürbar im Ohr oder Kopf.

Andere neurologische Symptome:

• Übelkeit und Erbrechen (meist zusammen mit starken Kopfschmerzen)
• Schwindel
• Nacken-, Schulter- oder Rückenschmerzen
• Gesteigerte Lichtempfindlichkeit (Photophobie)

Kognitive Auswirkungen: Einige Patienten können leichte kognitive Probleme wie Vergesslichkeit oder Konzentrationsstörungen erleben. Depression und Angststörungen können ebenfalls auftreten.

Bei Kindern können die Symptome weniger ausgeprägt sein als bei Erwachsenen. Unruhe und Appetitlosigkeit können im Vordergrund stehen. Bei jedem Verdacht sollte unbedingt ein Facharzt aufgesucht werden.

Wie wird Pseudotumor cerebri diagnostiziert?

Die Diagnose von Pseudotumor cerebri basiert auf einer sorgfältigen klinischen Beurteilung, dem Erfüllen bestimmter Diagnosekriterien und dem Ausschluss anderer Ursachen für erhöhten Hirndruck.

Zunächst werden die Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte des Patienten ausführlich erfragt. Es folgt eine umfassende neurologische Untersuchung, insbesondere eine detaillierte augenärztliche Untersuchung. Dabei wird das Vorliegen und der Schweregrad eines Papillenödems (Schwellung des Sehnervenkopfs), die Sehschärfe, das Farbsehen und – besonders wichtig – das Gesichtsfeld beurteilt. Die Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie) spielt eine zentrale Rolle bei der Verlaufsbeobachtung. Mit der sogenannten Optischen Kohärenztomographie (OCT) kann das Ödem des Sehnervs und die Dicke der Nervenfaserschicht objektiv gemessen werden.

Zur Diagnosesicherung und zum Ausschluss anderer möglicher Ursachen (z. B. Hirntumor, Hydrozephalus, venöse Sinusthrombose) werden bildgebende Verfahren des Gehirns eingesetzt. Magnetresonanztomographie (MRT) und MR-Venographie (Darstellung der Hirnvenen) sind die bevorzugten Methoden. In diesen Bildern ist das Hirngewebe in der Regel unauffällig, jedoch können indirekte Zeichen eines Pseudotumor cerebri wie eine leere Sella oder eine Erweiterung der Sehnervenscheiden sichtbar sein.

Abschließend erfolgt zur Bestätigung des erhöhten Hirndrucks und zur Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) eine Lumbalpunktion (Entnahme von Nervenwasser aus dem Rücken). Dabei wird mit einem speziellen Manometer der Eröffnungsdruck des Liquors gemessen. Ein erhöhter Druck unterstützt die Diagnose. Die entnommene Liquorprobe wird zudem im Labor analysiert, um Infektionen oder entzündliche Erkrankungen auszuschließen.

Wie wird Pseudotumor cerebri behandelt und kann Sehverlust verhindert werden?

Das Hauptziel der Behandlung von Pseudotumor cerebri ist der Erhalt des Sehvermögens und die Vermeidung eines dauerhaften Sehverlustes. Ein weiteres Ziel ist die Linderung belastender Symptome wie Kopfschmerzen, die die Lebensqualität beeinträchtigen.

• Gewichtsreduktion: Besonders bei übergewichtigen Patienten ist dies die Basis der Therapie. Bereits ein Gewichtsverlust von 5–10 % kann den Hirndruck und die Symptome deutlich verbessern. Gesunde Ernährung und regelmäßige Bewegung helfen dabei.
• Medikamentöse Behandlung: Es kommen Medikamente zum Einsatz, die die Produktion von Liquor verringern und so den Hirndruck senken (z. B. Acetazolamid, Topiramat). Diese Medikamente sollten regelmäßig und unter ärztlicher Kontrolle eingenommen werden. Gegen Kopfschmerzen können geeignete Schmerzmittel verordnet werden.
• Chirurgische Eingriffe: Wenn die Sehstörungen trotz medikamentöser Therapie fortschreiten oder die Medikamente nicht vertragen werden, kommen operative Verfahren in Betracht. Die am häufigsten angewendeten sind die Optikusnervscheiden-Fenestration (ein kleines Fenster wird in die Sehnervscheide geschnitten) und Shunt-Operationen (Ableitung des Liquors in eine andere Körperhöhle). Bei geeigneten Patienten mit nachgewiesener Veneneinengung kann auch eine venöse Sinusstentimplantation erwogen werden.

Der Therapieerfolg und der Verlauf der Erkrankung sollten durch regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen und augenärztliche Untersuchungen engmaschig überwacht werden. Durch frühzeitige Diagnose und geeignete Therapie kann bei den meisten Patienten die Sehfunktion erhalten und die Symptome kontrolliert werden.

Worauf sollte man achten, wenn man mit Pseudotumor cerebri lebt?

Wenn Sie die Diagnose Pseudotumor cerebri erhalten haben, kann es hilfreich sein, bestimmte Aspekte im Alltag zu beachten, um die Erkrankung besser zu kontrollieren und Ihre Lebensqualität zu verbessern. Hier einige wichtige Empfehlungen:

• Halten Sie sich sorgfältig an den von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsplan.
• Nehmen Sie Ihre Medikamente regelmäßig ein.
• Setzen Sie sich aktiv für eine Gewichtsreduktion ein.
• Achten Sie auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung.
• Reduzieren Sie Ihre Salzaufnahme.
• Bewegen Sie sich regelmäßig (sofern vom Arzt erlaubt).
• Beobachten Sie Veränderungen Ihrer Symptome.
• Suchen Sie bei jeder Verschlechterung sofort Ihren Arzt auf.
• Vermeiden Sie Medikamente, die den Hirndruck erhöhen können.
• Versäumen Sie keine augenärztlichen oder anderen Kontrolltermine.
• Lassen Sie eine eventuelle Schlafapnoe konsequent behandeln.
• Lernen Sie Stressbewältigungstechniken und wenden Sie diese an.
• Scheuen Sie sich nicht, psychologische Unterstützung in Anspruch zu nehmen, wenn nötig.

Häufig gestellte Fragen